要点摘录-浙江大学医学院附属第二医院神经外科朱君明、郑喆
1.近期科室完成了一例全身型肌张力障碍患者双侧DBS手术，最终获得很好的疗效。
2.我们制订了规范化DBS手术流程，对每个步骤进行量化，一步一步进行手术，这样手术时间至少能够缩短50%以上，同时确保手术的安全性和准确性。
3.青少年时期起病的、全身型、DYT1基因突变等肌张力障碍患者选择DBS手术治疗，经过严格的术前评估，往往有更好的术后疗效。
手术案例
01:45全身型肌张力障碍患者的全麻下双侧DBS手术
朱君明主任访谈
12:11DBS手术及靶点的选择和定位
神外前沿：近期科室完成了一例全身型肌张力患者的全麻下双侧DBS手术，请您简单点评本例手术治疗？
朱君明：目前对于帕金森病、肌张力障碍等疾病，脑深部电刺激术（DBS）是常规的治疗手段。我们中心早已形成了神经内外科紧密配合、一体化的多学科团队，对于一些特殊病例，神经内外科一起进行探讨、评估。
这例病例比较特殊，患者比较年轻，团队在术前评估中发现是KMT2B基因突变导致的肌张力障碍。针对这种类型的肌张力障碍治疗，特别是DBS手术治疗，目前国内外还没有定论；我们中心经过仔细的探讨和评估，认为DBS手术能够使患者获益，经过严密的术前评估，选择了双侧苍白球内侧部脑深部电刺激术（GPi-DBS），术后患者生活质量得到明显的改善。
神外前沿：谈谈您对DBS手术的靶点选择及其考虑的因素？
朱君明：神经外科一直强调精准治疗，其实也是个体化的治疗，不是所有的病人千篇一律的选择某一个靶点，要根据病人的病情，比如以震颤为主要症状的PD病人，大多数病人我们选择丘脑底核（STN），术后可以减少药物用量；有些患者可能会选择苍白球内侧核（GPi）核团。根据每个患者的病情不同，个体化的选择靶点是关键。
神外前沿：贵中心如何进行靶点的定位和提高其精准性的？
朱君明：我们功能神经外科是全国较早一批应用CT和磁共振融合进行靶点定位的团队，在2004年开展了首例 DBS手术。当然，在早期，术前用磁共振戴上框架进行定位，耗时很长，病人的状态差，可能会存在靶点出现偏差的风险；后来我们会在手术当日，为患者戴上头架做头颅CT，一分钟内扫描完后，用CT和磁共振进行融合，这样的定位方式，会减少病人的痛苦，手术舒适度也会大大增加。
近几年我们使用术中头颅CT，包括O臂，这样更方便，患者在手术室里戴上头架，直接进行扫描定位，术中随时可以复查，精准调节靶点。
传统的DBS手术，一般采用局麻进行苍白球内侧核或者丘脑底核等定位，放置电极，有时部分病人情绪比较紧张，或不能耐受局麻。为了提高舒适度，我们也开展了全麻下 DBS手术，这样让病人更舒适，同时也减少了患者对手术的恐惧心理。
DBS手术流程规范化
神外前沿：DBS手术是一套系统化的工程，流程比较复杂，贵中心对DBS手术流程进行了哪些优化？优化后的效率和效果如何？
朱君明：DBS手术从术前计划到脉冲发生器（IPG）植入共有100多个步骤，任何一个步骤出错都会影响手术的精度和质量。为此我们制订了规范化的DBS手术流程，对每个步骤进行量化，一步一步进行手术，这样手术时间至少能够缩短50%以上。
在早期，团队做一台DBS手术可能要六七个小时，我们制订了规范化流程后，现在一台DBS手术三个小时内就能完成，这样既减少了手术时间，也减少了病人的痛苦，同时也提高了植入靶点精准度。
神外前沿：您谈到DBS手术时间缩短50%，随着手术流程规范化和团队默契配合，未来手术时间是否可以进一步缩短或者更趋向日间手术呢？
朱君明：每家医院的设备不一样，包括医生的手术操作习惯也不一样，操作步骤有可能稍有不同，但是大同小异。
每一个步骤，并不是说能够精简很多，根据每个医院的具体情况，可以制定适合自己的 DBS手术流程，这样才能够保证手术的精准，缩短手术时间。
神外前沿：制订规范化流程后，除了缩短手术时间之外，最终效果是否有影响或提高呢？
朱君明：靶点是否准确和DBS手术疗效成正比关系，当电极放到正确的靶点，术后程控开机后，效果会更好，副作用会更少，所以只有更精准的靶点植入，才能保证有更好的效果。
从我们统计来看，靶点定位的精准性比以前提高了，如10年前，手术过程中通过微电极定位，可能要调整几个通道才能确定靶点；现在可以一次性找到正确的通道埋置电极，当然，也不排除有少量病例，两次甚至三次才能找到更精准的靶点或效果更好的通道。
所以，我们通过DBS手术规范化流程管理，让手术更顺畅，既缩短手术时间，也保证了手术的安全性和准确性，也就是说我们首先追求的是提高精准度与疗效，其次是缩短手术时间，让病人感到更舒适。
DBS手术前景及中心规划
神外前沿：贵中心DBS手术的应用及规划？
朱君明：DBS手术应用范围比较广，尤其在帕金森病和运动障碍性疾病治疗上，是相对成熟的治疗方式。目前，我们中心也是将其更多应用在帕金森病和运动障碍性疾病上，现在也逐步应用在药物难治性癫痫、植物人促醒等等疾病，我们主要掌握好其适应证并找到适合的靶点等，才能给病人带来良好的治疗效果。
以帕金森病为例，我们对适应证把握比较严格，根据患者的不同症状，我们选择不同的靶点，DBS手术效果相对较好；我们整个团队精诚协作，得到了广大患者的认同。
现在不仅有浙江省的病人，省外的像安徽、江西甚至新疆、西藏等，也有病人专程到我们医院进行DBS手术，得到了患者的广泛认可。当然我们团队还需要更努力，给病人提供更优质的服务。
神外前沿：贵中心的情况及特色？
朱君明：我院神经外科发展非常快，在复旦版神经外科声誉排行榜(2021年度)中排在全国第五名；功能神经外科是神经外科的重要组成部分，也是我们神经外科三个有潜力的方向之一，在帕金森病等运动障碍性疾病、难治性癫痫治疗、疼痛等疾病上，这些年都有长足的进步，也得到了同行的广泛认可。
郑喆副主任医师：案例讲解与答疑
15:30神外前沿：请您简单介绍这例肌张力障碍患者及其选择DBS治疗等情况？
郑喆：这个病例在我院神经内科就诊，症状上很典型，当时诊断考虑是肌张力障碍，并进行了相应的药物治疗，但是效果并不理想，药物的副作用也比较大。
该患者症状累及全身的肌肉，非常广泛，无法注射肉毒素来控制，最后推荐到神经外科，手术治疗是最后的手段，而且患者是全身型肌张力障碍，只能选择GPi-DBS治疗。但该患者没有办法配合做局麻手术，患者肌肉躯干都不自主地扭动，只能直接全麻手术，通过术中影像学定位和术中电生理监测，决定电极的位置，最后也获得了很好的效果。这是个比较适合DBS手术治疗的肌张力障碍病例。
神外前沿：请结合本病例谈谈，您觉得哪些类型的肌张力障碍应用DBS手术治疗效果较好呢？
郑喆：青少年时期起病的、全身型、DYT1基因突变等肌张力障碍患者选择DBS手术治疗，经过严格的术前评估，往往有更好的术后疗效。原发性的肌张力障碍，比如颅颈肌张力障碍、痉挛性斜颈、眼睑痉挛、梅杰综合征等选择DBS手术治疗效果也很好。此外，药物引起的迟发性肌张力障碍，只要大脑里结构没有改变，DBS手术治疗效果也不错。
但是有些肌张力障碍疾病，如脑瘫导致的肌张力障碍，或外伤、脑血管病、中毒导致的继发性肌张力障碍等选择DBS手术治疗，往往效果并不理想。
像我们刚才介绍的这个肌张力障碍病例，是比较罕见的KMT2B基因突变，患者病程并不稳定，还在继续发展，手术后需要再回到我们中心程控，患者症状还在加重，可能需要更强的刺激，才能获得更好的缓解。
神外前沿：请结合本病例谈谈肌张力障碍DBS治疗的起效时间及其治疗性等情况？
郑喆：这是个很有意思的问题。目前还不清楚其中机理，我想应该是不同的肌张力障碍患者选择DBS手术治疗可能会有不同的结果，每人的情况也都不一样，这是一个有意思的研究。
对于大部分的肌张力障碍患者而言，DBS手术治疗必定是持续性地起作用，如果机器关了，患者的症状会回到原来状态，甚至随着疾病的进展可能会更重，但也有文献报道，机器没电了，或患者不小心导致机器关了，患者症状也能够维持得很好。